Moyamoya haiguse sümptomid, põhjused ja ravi

Meie aju on organismi oluline osa, kuna see reguleerib enamiku keha toimimist ja koordineerimist ning võimaldab meil olla see, kes me oleme: see kontrollib elutähtsatest märkidest kõrgematele protsessidele, nagu mõtlemine või motivatsioon, läbides muu hulgas taju ja motoorseid oskusi.

Kuid kuigi see võib olla meie kõige olulisem organ, ei saanud see töötada ja see isegi sureks lühikese aja jooksul, kui ta ei saanud pidevat hapniku- ja toitainet. Need saabuvad tserebrovaskulaarsüsteemi kaudu, olles erinevate veresoonte poolt niisutatud neuronid.

Mõnikord võivad need laevad kannatada vigastustena või haiguste tõttu, mis võivad põhjustada verd üle aju osa või ei jõua kohtadesse, kus see peaks olema, mis võib avaldada väga olulist mõju tervisele. Nende probleemide hulgas on Moyamoya haigus, millest me näeme selle artikli peamisi omadusi.

• Seotud artikkel: "Omandatud ajukahjustus: selle kolm peamist põhjust"

Moyamoya tõbi

Ta saab Moyamoya haiguse nime a harvaesinev, kuid ohtlik tserebrovaskulaarse tüübi muutus, mida iseloomustab sarvehäirete ummistumine või progresseeruv stenoos (tavaliselt toimub see mõlemal samal ajal) ja nende peamised oksad kolju siseküljel paiknevates terminaalsetes osades..

See kitsenemine omakorda kutsub esile väikeste laevade laiaulatusliku sekundaarse võrgustiku moodustumise ja tugevdamise, mis võimaldab verel jätkuvalt jõuda, moodustades ringluse mille vorm neuropiltides meenutab sigareti suitsu (See on see, mida viitab Moyamoya, mis viitab suitsule jaapani keeles).

Kuigi paljudel juhtudel võib see vaikida ja asümptomaatiline, on tõsiasi, et kuna unearteri arvenemine on progresseerumas, põhjustab see verd, mis jõuab sellesse, suure kiirusega liikuma, milleks on asjaolu, et võrk sekundaarsel ei ole piisavat võimsust piisava hapniku- ja toitainekoguse kandmiseks.

Sellel võib olla olulised tagajärjed subjektile, kellel on võimalik kogeda pearinglust ja vaimset pidurdust, ebamugavustunne, ärrituvus, nägemine või keelekahjustused, keha mõlema poole nõrkus või halvatus, krambid ja isegi võimelised provotseerima isheemiliste insultide või isegi ajuverejooksude ilmnemist, kui mõni anum puruneb (midagi, mis selles häired on tavalisem, sest sekundaarne võrk on palju tundlikum kui unearter), mis võib kaasa tuua füüsilise või vaimse võime kaotamine (sõltuvalt kahjustatud piirkonnast) või isegi surm. Sümptomid on enamasti märgatavad, kui tehakse jõupingutusi.

Kuigi see võib ilmneda igas vanuses inimestel, on tõsi, et see on sagedamini lastel vanuses viis kuni üheksa aastat, mis võib põhjustada probleeme ja arenguhäireid või isegi vaimupuudega inimesi. Teine juhtumite tipp on täheldatud üle 45-aastastel täiskasvanutel. Kui tegemist on sooga esineb nii meestel kui naistel, kuigi see on teisel kohal ülekaalus.

Moyamoya haiguse avastasid arstid Takeuchi ja Shimizu 1957. \ T algselt arvati, et see on eksklusiivne Jaapani elanikkonnale. Kuid aja möödudes on see avastatud erinevatest rahvustest inimestel, kuigi see on Aasia päritolu elanikkonnast ikka veel palju levinum..

Prognoosi osas võib see varieeruda sõltuvalt selle avastamisest ja ravi rakendamisest. Selle haigusega seotud suremus on täiskasvanutel umbes 5% ja lastel 2%, peamiselt insultist.

• Võib-olla olete huvitatud: "insuldi tüübid (definitsioon, sümptomid, põhjused ja tõsidus)"

Staadionid

Nagu me oleme näidanud, on Moyamoya haigus progresseeruv muutus, mis aja jooksul halveneb, olles avastanud sõltuvalt stenoosist. Selles mõttes on meil kuus kraadi.

1. klass

Moyamoya haigust peetakse 1. klassiks ainult siis, kui seda täheldatakse sisemise unearteri bifurkatsiooni punkti kitsenemine.

2. aste

Edasijõudnud kraad tekib siis, kui häire tekkivaid tagatise laene või sekundaarset võrku hakatakse genereerima..

3. aste

Sellel haiguse hetkel hakkavad tagatise laevad samal ajal intensiivistuma, et a Sisemise unearteri ja keskmise peaaju arteri progresseeruv kitsenemine, sõltuvalt suurel määral tagatise vaskularisatsioonist ...

4. aste

Sise-unearteri laevastiku võrgustik hakkab nõrgenema ja tal on halvem funktsionaalsus, suurendades samas voolu ja genereerides vooluahelaid välise unearteri tasemel (väljaspool kolju).

5. klass

Tagatiste laevade võrgustik areneb ja intensiivistub välise unearteri poolt, samas kui süljearteri sisemuses on tagatise võrgustik oluliselt vähenenud.

6. klass

Sisemine unearter on täielikult suletud ja selle tagatise võrgustik kaob, algne sekundaarringlus peatatakse. Verevarustus sõltub välisest unearteri ja selgroo arterist.

Põhjused

Moyamoya haigusel ei ole täielikult määratletud põhjust, mis on idiopaatiline haigus. Sellest hoolimata on täheldatud geneetilise mõju olemasolu, olles uurinud selliseid kromosoome nagu 3, 6 ja 17 ning täheldanud, et see on sagedasem Aasia päritolu ja seda kannatanud sugulaste hulgas. Seda aspekti arvestatakse ka seetõttu, et see on mõnikord seotud geneetiliste häiretega.

Lisaks võib see mõnel juhul olla seotud nakkuslike protsessidega (sel juhul oleks see sündroom ja mitte haigus, sest see oleks selle kõrvaltegevus).

Ravi

Moyamoya haigusel ei ole praegu ravi, mis ravib või pöörduks, kuigi see võib ravida sümptomeid ja on kontrollinud stenoosi taset või veresoonte võimalikku kahjustust.

Muude meetodite hulgas paistab silma kirurgiline tehnika, mille kaudu saab läbi viia revaskularisatsiooni operatsiooni, mis parandab vereringet, kuigi laevad kalduvad taas kitsenema (hoolimata asjaolust, et ravi piirab tavaliselt sümptomaatikat ja selle progresseerumist). Võimalik on kasutada ka täiskasvanutel, kuid mitte lastel veritsuste ohu tõttu pärast kopsude teket, kasutada väga spetsiifilisi antikoagulante ja muid aineid, mis võimaldavad reguleerida vere käitumist..

Samuti tekkida võivad komplikatsioonid, näiteks õpiraskused ja intellektuaalne puue, vajadusel suuniste ja haridusalaste toetuste pakkumine. Kõneteraapia ja / või füsioteraapia võivad olla kasulikud kõne- või liikumishäiretega, samuti perearstiga ja psühhoeduktsiooniga..

Bibliograafilised viited:

• Acuña, A.R. ja Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya haigus. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. ja Alayón, A. (1999). Moya-Moya haigus. Juhtumi tutvustamine ja kirjanduse ülevaatamine. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. ja Soler, M.G. (2016). Moyamoya haigus. Kliiniline ajakiri perekonna meditsiinist, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Kahepoolsete arterite arterite hüpogenees. Ei, Shinkei, 9: 7-43.