Metemoglobineemia (sinised inimesed) sümptomid, põhjused ja ravi

Meie nahk on organ, mis on sageli alahinnatud ja tunnustatud, mis kaitseb meie organismi paljude kahjulike elementide eest, nagu bakterid, seened ja päikesekiirgus.

See oluline osa meie kehast, kuid mitte ainult meid kaitsev kord, hoiatab meid ka meie keha muudes piirkondades toimuvate muutuste esinemise eest ja see võib avaldada tõsist mõju tervisele. Nii juhtub näiteks kollatõbi, kus nahk saab kollakaks tooniks.

Teine häire, mille korral ilmneb naha ebanormaalne värvumine metemoglobineemia, vere päritolu muutus kus nahk muutub sinakaks ja sõltuvalt selle tüübist võib põhjustada surmavaid tagajärgi.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Metemoglobineemia: mis see on ja sümptomid

Me nimetame metemoglobineemiat kummaliseks verehaiguseks, mida iseloomustab hemoglobiini alatüübi ülemäärane tase, mida nimetatakse metemoglobiiniks.. See konkreetne hemoglobiinitüüp ei suuda hapnikku transportida, ja samal ajal häirib see hemoglobiini, mis suudab seda teha nii, et viimane ei saa seda normaalsetes erinevates organites ja kudedes vabastada. See vähendab keha hapnikku.

Selle häire üks kõige ilmsemaid sümptomeid ja kergesti nähtav tsüanoos või naha sinine värvus (kuigi toonid võivad erineda, on tavaliselt intensiivne sinakas värv).. See tuleneb ilmselt organismi oksüdeerumise eespool nimetatud vähenemisest. Ja mitte ainult nahk: veri muudab ka värvi, kaotades oma iseloomuliku punase pruunika.

Kuid nahavärv ei ole ainus probleem, mis võib tekkida: kui methemoglobiini liig on liiga suur, võib hapniku puudumine ülejäänud kehas põhjustada elundi probleeme ja isegi surma. Ei ole ebatavaline, et hingamisteede probleemid ilmuvad ja see on tavaliselt üks peamisi haiglaravi põhjuseid.

Lisaks ülaltoodule sõltuvalt metemoglobineemia tüübist leiame peavalu, väsimust, krampe ja hingamisteede probleeme surmava potentsiaaliga (juhul, kui see on tingitud omandatud põhjustest) või intellektuaalse puude tekkimisest ja küpsemisjärgsetest viivitustest kaasasündinud 2. tüüpi metemoglobineemia korral, mida arutatakse hiljem.

• Võib-olla olete huvitatud: "Veretüübid: omadused ja kompositsioonid"

Tüüpiad vastavalt nende põhjustele

Selle häire ilmnemise põhjused võivad olla mitmekordsed ja võivad esineda nii kaasasündinud kui ka omandatud.

Omandatud metemoglobineemia on kõige levinum ja tavaliselt ilmub tulenevad tarbimisest või kokkupuutest oksüdeerivate ravimitega või keemilised ained nagu vismutnitraat, samuti mõnede haiguste, nagu nitroglütseriin või mõned antibiootikumid, raviks kasutatavad elemendid.

Kaasasündinud metemoglobineemia puhul on see tavaliselt tingitud geneetilisest ülekandest või teatud mutatsioonide ilmumisest. Leiame kaks põhitüüpi.

Esimene neist tuleneb mõlema vanema geneetilisest pärandist, mõlemad vanemad on vedajad (kuigi enamik neist ei ole seda häiret väljendanud). teatud geenide mutatsioon, mis põhjustab probleemi tsütokroom-b5 reduktaasi ensüümis. See ensüüm ei toimi organismis õigesti, mis tekitab hemoglobiini oksüdatsiooni.

Sellise kaasasündinud metemoglobineemia tüübi puhul võib leida kahte peamist tüüpi: kaasasündinud metemoglobineemia tüüp 1 on see, et ülalmainitud ensüüm ei ilmne keha punaste vereliblede ja 1. tüübi puhul, kus ensüüm ei ilmne otse kehas otse.

Teine võimalus kaasasündinud metahemoglobineemias on nn hemoglobiin M haigus, milles see muutus ilmneb, sest hemoglobiin on struktuuriliselt muudetud alus. Sellistel juhtudel seisame silmitsi autosomaalne domineeriv häire, milles piisab geeni kandmisest ühele vanematest ja edastab selle muutmise loomiseks (midagi sarnast Huntingtoni Koreaga juhtunud).

Selle seisundi ravi

Kuigi võib tunduda raske uskuda, on metemoglobineemia meditsiiniline seisund, mis mõnel juhul ravib.

Enamikul juhtudel on prognoos positiivne ja patsient saab täielikult taastuda. Peamiselt on ravi metemoglobiini taseme vähenemine ja hemoglobiini suurenemine hapniku transpordivõimsusega, metüleensinise süstimine (välja arvatud need patsiendid, kellel on oht kannatada G6PD puudulikkus, kus see võib olla ohtlik) või muud sarnase toimega ained.

Kui see ei toimi, võib kasutada hüperbaarset kambrit. C-vitamiini tarbimine võib olla kasulik, kuigi selle mõju on väiksem.

Omandatud metemoglobineemia korral on vajalik ka aine muutmine, mis põhjustas muutuse. Kergeid juhtumeid ei pruugi see nõuda rohkem, kuid hingamisteede või südameprobleemidega inimestel on ülalkirjeldatud ravi vajalik.

Nende töötlemisega seotud muutused võivad olla tähelepanuväärsed, naha värvuse muutmine suure kiirusega.

Kaasasündinud 2. tüüpi metemoglobineemia korral on haigus palju keerulisem ja selle prognoos on palju tõsisem, kusjuures lapse surm on esimestel aastatel tavaline..

Bibliograafilised viited:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematoloogia: põhimõtted ja praktika. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: peatükk 41. Saadaval aadressil: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank'i toksikoloogilised hädaolukorrad. 8. koht. Väljaanne. New York USA.
• Roman, L. (2011). 18-aastane naine, kellel on metemoglobineemia pärast paikset anesteetilist kreemi. Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.