Enkefokleeli liigid, põhjused, sümptomid ja ravi

Kolju on luu struktuur, mis kaitseb meie aju suure efektiivsusega erinevatelt puhangutelt ja vigastustelt, lisaks võimaldab ajus kindlaksmääratud struktuuri. Närvitoru koostu moodustamine see viiakse läbi loote arengu esimesel kuul, sulgedes kolmanda ja neljanda nädala vahel ning võimaldades aju kaitsta nimetatud luukate abil..

Mõnel juhul ei sulgu närvitoru korralikult, mis võib tekitada selle osa kaitstavast materjalist, mis on nähtav ja ligipääsetav väljastpoolt või väljaulatuvalt selle kaitsekattest. See on umbes sellised probleemid nagu spina bifida või aju puhul entsefalokel.

• Seotud artikkel: "Spina bifida: liigid, põhjused ja ravi"

Mis on entsefalokele?

Encephalocele on kaasasündinud väärareng kus kolju ei sulgu täielikult loote arengu ajal, mis põhjustab osa materjalist ja ainetest, mis üldjuhul oleksid koljuõõnde sees, avanema läbi avause, moodustades müra või väljaulatuva osa kujul. kott, mis sisaldab seda väljaspool.

See tähendab, et indiviidil on entsefalotseen võib olla osa ajupoolest väljapoole suunatud kolju, midagi, mis tähendab, et neuronite tasemel esinevate võimalike vigastuste tõttu on selle ellujäämise oht kõrge. Tegelikult ei kao paljudel juhtudel loote see olukord, mis sureb arenguprotsessi ajal.

Sümptomid, mis seda probleemi lapsele põhjustavad, varieeruvad tohutult, sõltuvalt koe tüübist, mis on väljaspool kolju, ja piirkonnast, kus kõnealune ava on kõlblik.

Üldiselt on entsefalokelil kognitiivne halvenemine oluline ja arenev viivitus, vesipea ja mikrokefaalia (kuna osa närvimaterjalist laieneb väljastpoolt), motoorne koordineerimine vabatahtlikes lihastes. See võib põhjustada ka nägemis-, kuulmis- ja lõhnaprobleeme või isegi krampe.

Enkefokaadi liigid

Enkefokaali saab jagada erinevateks tüüpideks vastavalt väljaulatuvale piirkonnale või selle osa moodustava materjali tüübile.

Tüübid vastavalt väljaulatuva osa asukohale

Väljaulatuv osa võib paikneda kolju erinevates osades, kuigi see on levinud allpool nimetatud kolmes piirkonnas.

1. Eesmine piirkond

Selles piirkonnas võib avaus leida erinevatel kõrgustel, sealhulgas nina, silmade orbiidil või otsmikul. Enamasti Tuhk ei sisalda tavaliselt ajukoe, nii, et see on üks alatüüpidest, millel on väiksem närvikahjustuse oht. Siiski võib see põhjustada märkimisväärseid nägemis- ja hingamisraskusi, mis võivad ohustada lapse elu.

2. Parietaalne piirkond

Parietaalsetes tsoonides kaldub entsefalokel seotud teiste väärarengute ja neuroloogiliste häiretega, peaaegu pooled juhtumid vaimne puue. Lisaks võib mõjutada kõnet.

3. Küünarluu piirkond

See on enim levinud entsefalotseeli tüüp.

Sellisel juhul on suur osa nakatunud inimestest normaalsest intelligentsest või kergest puudest, kuigi on palju tõenäolisem, et neuronaalne materjal ulatub välja kui eesmise ava puhul.. Sageli ilmnevad visuaalsed probleemid. See võib esineda ka kolju põhiosas.

Tüübid vastavalt väljaulatuvale materjalile

Teise klassifikatsiooni võib teha, võttes arvesse materjali tüüpi, mis ulatub kolju alt välja. Selles mõttes leiame erinevaid tüüpe, näiteks järgmist.

1. Meningocele

Selles encephalocele'i alatüübis ulatuvad ainult meninged, nii et risk on palju väiksem kui teistel juhtudel.

2. Hydrocephalus

Väljaulatuv materjal koosneb kõrvetistest ja aju vatsakestest, mis on tõsisem kui eelmisel juhul ja tavaliselt on see seotud vesipea esinemisega.

3. Encephalomeningocele

Sellisel juhul lisaks meningidele see tõmbab esile ka aju, mis põhjustab neuronite kahjustamise suurema ohu ja mitmesuguste ja tõsisemate sümptomite esinemise.

4. Hüdroenergeetiline süvend

Osa aju, sealhulgas vatsakeste väljapoole koljuõõnt kõrvade kõrval, kui tegemist on mõjuga, millel võib olla suur raskus.

Mis seda põhjustab?

Selle muutuse põhjused on nagu spina bifida puhul halb sulgemine või selle puudumine närvitorus esimesel arenguperioodil. Tegelikult on entsefalokele mõnikord Seda nimetatakse "kolju bifidoks", Arvestades sama tüüpi väärarenguid kui spina bifida, kuigi kraniaaltasandil. Ja nagu ka selle teise häire korral, ei ole konkreetsed põhjused, mis põhjustavad närvitoru sulgemist loote arengu ajal, suures osas teadmata..

Sellele vaatamata leitakse, et on olemas seos vähene foolhappe sisaldus raseduse ajal (see on üks selle haigusega kõige enam seotud tegureid), tõsised emainfektsioonid või kõrge palavikuga sel perioodil või ainete tarbimine. Kuigi geneetilise mõju võimalikkust soovitatakse ka seetõttu, et perekonnad, kus ta on varem esinenud, võivad olla suurema riskiga, ei ole see määrav tegur.

• Seotud artikkel: "Kuidas hoolitseda raseduse esimesel kuul: 9 vihjeid"

Entsfalokleeli ravi

Kuigi neuroloogilised tagajärjed, mida lapse seisund on selle arengu käigus toonud, ei ole ravitavad, ennetamine ja varane ravi võib aidata parandada nende olukorda ja vältida edasist neuronaalset kahju.

Selleks kasutatakse operatsiooni asetage väljaulatuv materjal kolju sisse ja sulgege see osa, mis ei ole kogu loote arengu ajal korralikult suletud. Eriti oluline on see operatsioon läbi viia, kui on olemas avatud kahjustus (see tähendab, et nahka ei katta nahka) või kui see takistab oluliselt lapse hingamist.

Mõnel juhul, kuigi see sõltub väljaspool kolju asetsevast materjalist, võib väljaulatuvaid osi isegi amputeerida. Vesipea puhul on ka selle lahendamiseks vaja kirurgilist sekkumist.

Lisaks sellele, tuleb ravida spetsiifilist sümptomaatikat et probleem võib olla põhjustatud. Encephalocele on seisund, mis ei pea olema surmav. Kuid mõnel juhul võib see mõjutada alaealise surma, millisel juhul viiakse palliatiivne ravi läbi kuni alaealine sureb..

Psühholoogiliselt on see väga kasulik psühho-haridus ja nõuanne lapse keskkonnale, sest see on seisund, mis võib tekitada vanematel valulikke tundeid, hirmu ja isegi mõnikord süütunnet.

Haridustasemel tuleb arvesse võtta erivajadusi, mida võivad esitada need kognitiivsete häiretega inimesed nagu intellektuaalne puue..

Ennetamine

Võttes arvesse, et sellised väärarengute põhjused ei ole teada soovitatav on vastu võtta ennetavaid strateegiaid mis aitavad vältida seda ja muud tüüpi väärarenguid.

Nagu spina bifida puhul, vähendab foolhappe manustamine raseduse ajal, tasakaalustatud toitumise säilitamine ja selliste ainete nagu alkoholi, tubaka ja muude ravimite tarbimise lõpetamine oluliselt riski, et lootele arengus kannatab entsefalokele.

Bibliograafilised viited:

• Siffel, C .; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Aastal 1978-98 Atlanta diagnoositud väikelaste elulemus. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kaasasündinud perisellarite transsphenoidaalsete entsefalopaatide kirurgiline ravi ekstrakraniaalse lähenemisviisiga: seitsme juhtumi seeria. Neurokirurgia; 65 (6): 1140-6.