Narkolepsia tüübid, põhjused, sümptomid ja ravi

Unehäirete hulgas narkolepsia juhtum on eriti silmatorkav selle sümptomite spetsiifilisuse tõttu, mis on tingitud bioloogilistest teguritest ja mis on seotud une ja ärkveloleku muutustega.

Järgnevalt analüüsime narkolepsia olemust, tüüpe, milles see on jagatud, viimaseid avastusi selle haiguse kohta ja kõige tõhusamaid ravimeetodeid selle sümptomite vastu võitlemiseks..

• Seotud artikkel: "7 peamist unehäiret"

Mis on narkolepsia?

Narkolepsia, tuntud ka kui "Gélineau sündroom", on neuroloogiline unehäire, mis tekitab liigset unisust päevas, samuti muid unehütmide muutustega seotud sümptomeid.

Mõistet „narkolepsia” lõi Jean-Baptiste-Édouard Gélineau, kes kirjeldas seda sündroomi esimest korda 1880. aastal. See pärineb kreeka sõnast „narkē” ja „lepsis” ning seda saab tõlkida „unehünnakuks”.

Tavaliselt avastatakse 7 kuni 25 aastat, kuigi mõnedel narkolepsia alatüüpidel on hilisem algus. See esineb ligikaudu 0,1% elanikkonnast, mis on võrdselt levinud nii meestele kui naistele.

See häire võib nende kannatanute elus väga olulisel määral sekkuda: mitte ainult neid mõjutavad professionaalsel tasemel hüpersomnolentsus, vaid seda peetakse tavaliselt sotsiaalseks keskkonnaks laiskaks, kuid suurem kannatuste oht langeb ja liiklusõnnetused või muu.

• Võib-olla olete huvitatud: "7 psühholoogilist signaali, mis näitavad, et te ei saa piisavalt magada"

Sümptomid ja märgid

DSM-5 käsiraamatu kohaselt on narkolepsia põhiline sümptom päeva jooksul tekkinud ootamatu uni isegi kui inimene on korralikult maganud, eriti pärast suurt sööki, stressi või intensiivseid emotsioone. Diagnoosi tegemiseks on vajalik, et need episoodid oleksid toimunud kolm korda nädalas viimase kolme kuu jooksul.

Lisaks „unehünnakutele” katapleksia olemasolu on vajalik, oreksiini hormooni puudujääk või une faasi muutus, eriti REM või REM (kiire silma liikumise uni); Näiteks on öösel rohkem liikumisi ja ärkamisi.

Katapleksia või katapleksia on narkolepsia spetsiifiline sümptom, mis koosneb lihastoonuse kadumise episoodidest kogu kehas, mis võib põhjustada langust. Katapleksiat põhjustavad tavaliselt tugevad emotsioonid, nagu hirm, naer või nutt, ja kui see juhtub, jääb inimene teadvusele, kuigi tal on raskusi rääkida ja tema nägemine on hägune.

Orexin või hüpokretiin, osaleb hoiatuses ja pärast seda, samuti toidu tarbimisel. See hormoon eritub hüpotalamuse poolt. Paljudel narkolepsia juhtudel tuvastatakse väikese hüpokretiini kontsentratsioon tserebrospinaalvedelikus.

Narkolepsiaga inimestel on tavaline et REM-une esimene periood ilmub pärast 15-20 minutit magama jäämist, normaalsetes tingimustes ei ilmne REM-faas vaid poolteist tundi möödudes. Unehäireid analüüsitakse öise polüsomnograafia ja mitme une latentsuse testi abil, mis hindab inimese võimet magada.

Narcoleptic tetrad

Enne kui narkolepsia bioloogilised alused olid hästi teada, diagnoositi see tavaliselt nelja südamepuudulikkuse sümptomi põhjal: päevane hüpersomnolentsus, katapleksia, hüpnotogeensed hallutsinatsioonid ja une paralüüs.

Hüpnagoogilised hallutsinatsioonid ja une paralüüs on mittepatoloogilised nähtused, mis tekivad ärkveloleku ja une vahelises üleminekus. Narkolepsiahaigetel esineb neid sagedamini ja nagu katapleksia, on need seotud REM-faasi sissetungidega.

Kui me peame mitu korda magama jääma, näeme ebatäielikke ja staatilisi pilte ning kuuleme helisid või dialoogi fragmente, mis on sarnased unenägude ajal esinevate nähtustega; need on hüpnagogilised hallutsinatsioonid. On ka hüpnopompikaate, mida antakse magamaminekust ärkvelolekusse.

Teisest küljest võib une paralüüs tekkida siis, kui me magama või ärkama ja seda iseloomustab ärkveloleku tunne, kuid ilma võimeid heli liigutada või emiteerida. See on ärev kogemus, osaliselt sellepärast, et REM-une ajal on hingamine kiire ja madal, mis põhjustab inimese tunne, nagu oleksid nad lämmatavad.

Ainult ühel neljast narkolepsiaga inimestest on samaaegselt kõik narkoleptilise tetradi sümptomid. Hüpertomnolentsus on tavaliselt esimene sümptom ja see püsib kogu elu jooksul, samal ajal kui REM-une sissetungid võivad aja jooksul kaduda.

Selle häire põhjused

Narkolepsia on päriliku koostisega geneetilise päritoluga haigus: 10–20% narkoleptilistest inimestest on vähemalt üks esimese astme sugulane, kellel on ka häire. Arvestades juhtumite varieeruvust, ei ole siiski võimalik kindlaks määrata ühte põhjust.

Samuti võivad olla asjakohased mitte-geneetilised tegurid sekundaarse narkolepsia tekkeks, näiteks ajukahjustused, infektsioonid, kokkupuude pestitsiididega, hormonaalsed muutused, stress või teatud toitumisviisid.

See häire on seotud peamiselt geneetilise muutusega kromosoomides, mis määravad HLA (inimese leukotsüütide antigeenid) antigeenid, mis on immuunvastuse põhilised..

Paljudel narkolepsia juhtudel on tserebrospinaalvedelikus täheldatud hüpokretiini või oreksiini madalat taset. Orexiini puudus on sagedamini katapleksiaga inimestel ja see on tavaliselt tingitud seda põhjustavate hüpotalamuse neuronite hävitamisele eespool mainitud geneetiliste, bioloogiliste ja keskkonnategurite tagajärjel. Arvatakse, et see muutus on tingitud autoimmuunreaktsioonist.

Narkolepsia tüübid

DSM-5 kirjeldab erinevaid narkolepsia tüüpe, nende liigitamine vastavalt bioloogilistele tunnustele ja selle põhjustele ning nendega seotud sümptomitele.

Lisaks allpool defineeritud tüüpidele eristab DSM-5 narkolepsia juhtumeid kerge, mõõduka ja raske olukorraga, sõltuvalt katapleksia sagedusest, vajadusest uinakuda, öise une muutusest ja ravimite efektiivsusest..

1. Ilma katapleksia ja hüpokretiini puudulikkuseta

Selles alatüübis on kinnitatud orexini hormooni puudujääk ja unenäo faaside muutus katapleksia episoode ei esine.

2. Katapleksia ja ilma hüpokretiini puudulikkus

Erinevalt eelmisest juhtumist toodetakse lisaks REM-muutustele ka katapleksiat, kuid oreksiini tase tserebrospinaalvedelikus on normaalne. See on harva esinev tüüp, mis sisaldab vähem kui 5% narkolepsia juhtudest.

3. Autosoomne domineeriv aju ataksia, kurtus ja narkolepsia

Arvatakse, et seda tüüpi narkolepsia põhjus on DNA eksoni 21 mutatsioon. Nende juhtumite algus on hilja, tavaliselt 30–40 aastat.

Termin "ataksia" viitab mootorsõidukite koordineerimise puudumisele, sel juhul põhjustab aju muutmine. Lisaks ataksiale, kurtusele ja narkolepsiale areneb dementsus selles alatüübis tavaliselt haiguse progresseerumisel..

4. Autosomaalne domineeriv narkolepsia, rasvumine ja 2. tüüpi diabeet

See alatüüp määratakse kindlaks oligodendrotsüütide mutatsiooni teel, müeliini moodustumisega seotud gliiarakud, aine, mis suurendab närviülekande kiirust. Sellistel juhtudel on ka tserebrospinaalvedelikus väike hüpokretiini kontsentratsioon.

5. Teise tervisliku seisundi kõrvaltegevus

Mõnel juhul ilmub narkolepsia kasvajate, traumade või infektsioonide otsene tagajärg (nagu sarkoidoos või Whipple'i haigus), mis hävitavad oreksiini eritavad rakud.

Narkolepsia ravi

Kuna narkolepsia ei ole ravitav, selle häire ravi on sümptomaatiline. Siiski on olemas kõik võimalused kõigi sümptomite leevendamiseks, nii et paljud narkolepsiaga inimesed võivad elada normaalset elu.

Katapleksia kontrollimiseks kasutatakse erinevaid ravimeid: tritsüklilisi antidepressante, modafiniili, naatriumoksübaati ja selektiivseid serotoniini ja noradrenaliini tagasihaarde inhibiitoreid, nagu fluoksetiin ja venlafaksiin, mis samuti vähendavad hüpnagogilist hallutsinatsiooni ja une paralüüsi..

Stimuleerivad ravimid nagu modafiniil ja metüülfenidaat, mida tuntakse selle kasutamise eest tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire (ADHD) kasutamisel, on efektiivsed uimasuse vähendamisel, kuigi säilitatava toime jaoks on tavaliselt vaja annust järk-järgult suurendada; see omab suuremat kõrvaltoimete riski.

On oletatud, et kõige sobivam lähenemine võib olla stimulaatorite ja tritsükliliste antidepressantide kombinatsioon, kuigi ravi peaks olema erinev sõltuvalt inimese spetsiifilistest sümptomitest..

Samuti on olemas ravi, mis keskendub hormoonile hipocretina, praegu on uurimisfaasis. Nende hulka kuuluvad immunoteraapia, geeniteraapia ja oreksiini asendamine.

Psühholoogilised sekkumised

Psühhoedustavad programmid on väga tõhusad narkolepsia korral. Täpsemalt on soovitatav edastada teavet ja nõu diagnoositud isikule ning nende perekonna- ja töökeskkonnale, et parandada nende toimimist ja heaolu. Toetusrühmad võivad selle probleemiga inimestele olla väga kasulikud.

Ühe, kahe või kolme uinaku programmeerimine Päeva jooksul 10-30 minutit leevendab ülitundlikkust ja parandab akadeemilist ja tööjõudu. Seda ravi peetakse katsefaasis, kuigi tulemused on paljutõotavad.

Ka see on oluline säilitama piisava unehügieeni: võtke tavapäraseid tunde, hoiduge suitsetamisest, sööge palju või jooge stimulantjoogid umbes 3 tundi enne magamaminekut, harjutage iga päev, tehke lõõgastavaid tegevusi enne magamaminekut jne..

• Seotud artikkel: "10 hea magamishügieeni aluspõhimõtet"