Lennox-Gastaut'i sündroomi sümptomid, põhjused ja ravi

Epilepsia on neuroloogiline häire, mida iseloomustab ebanormaalse elektrilise aktiivsuse episoodid ajus põhjustavad krampe ja vaimseid puudumisi. See on tingitud närvisüsteemi, eriti entsefaloni morfoloogia või toimimise muutustest.

Varajastest epilepsiatest leiti Lennox-Gastaut'i sündroom, mida iseloomustavad sagedased ja heterogeensed krambid ja muutuv intellektuaalne puue. Käesolevas artiklis kirjeldame Mis on Lennox-Gastaut'i sündroom, millised on selle põhjused ja sümptomid ja kuidas seda tavaliselt ravimit ravitakse.

• Seotud artikkel: "Draveti sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi"

Mis on Lennox-Gastaut'i sündroom?

Lennox-Gastaut'i sündroom on väga tõsine epilepsia vorm, mis tavaliselt on See algab lapsepõlves, 2 kuni 6 eluaasta jooksul; sümptomid võivad siiski alata enne või pärast seda perioodi.

Seda kirjeldas 1950. aastal William G. Lennox ja Jean P. Davis tänu elektroencefalograafiale, mis võimaldab analüüsida aju bioelektrilist aktiivsust, tuvastades muutunud mustrid, näiteks epilepsiale iseloomulikud..

See on harvaesinev haigus, mis moodustab ainult 4% epilepsia juhtudest. See on sagedamini meestel kui naistel. See on resistentne ravile, kuigi mõnel juhul võib sekkumine olla tõhus. Pooltel juhtudel halveneb haigus aja möödudes ühe kvartali jooksul sümptomid paranevad ja 20% kaovad täielikult.

3 kuni 7% selle sündroomiga diagnoositud lastest sureb 8 kuni 10 aastat pärast diagnoosimist, tavaliselt õnnetuste tõttu: krampide tekkimisel esineb väga sageli kukkumisi, mistõttu on soovitav kanda kiivrit haigusega lastele.

Arvatakse, et on olemas seos Lennox-Gastauti sündroomi ja Lääne sündroomi vahel, tuntud ka kui infantiilse spasmi sündroom, millel on sarnased omadused ja mis hõlmab käte, jalgade, torso ja kaela lihaste järsku kokkutõmbumist..

• Võib-olla olete huvitatud: "Epilepsia: määratlus, põhjused, diagnoosimine ja ravi"

Selle häire sümptomid

Seda sündroomi iseloomustab kolm peamist märki: korduvate ja mitmekesiste epilepsiahoogude ilmnemine, aju elektrilise aktiivsuse aeglustumine ja mõõduka või raske vaimse puudega. Tal on ka probleeme mälu ja õppimisega, samuti mootori muutustega.

Pooltel patsientidest kipuvad kriisid olema pikad, kestavad rohkem kui 5 minutit või esinevad vähe ajaline eraldumine; me teame seda kui "epilepsia seisundit" (epilepsia seisund). Kui need sümptomid ilmnevad, on inimene tavaliselt apaatiline ja pearinglus ning ei reageeri välisele stimulatsioonile.

Lennox-Gastaut'i puhul Psühhomotoorne areng on tavaliselt muutunud ja edasi lükatud aju kaasamise tagajärjel. Sama juhtub ka isiksuse ja käitumisega, mida mõjutavad epileptilised probleemid.

Sage epilepsiahoog

Lennox-Gastaut'i sündroomi epileptilised krambid võivad nende vahel olla väga erinevad, mis muudab selle häire omapära. Kõige sagedasemad kriisid on toonilised, mis koosneb lihaste jäikuse perioodidest, eriti jäsemetes. Nad kipuvad esinema öösel, samal ajal kui inimene magab.

Samuti on levinud müokloonsed epileptilised krambid, st need, mis tekitada spasme või äkilisi lihaskontraktsioone. Müokloonilised krambid tekivad kergemini, kui inimene on väsinud.

Lennox-Gastaut'i sündroomi puhul on suhteliselt sagedased ka toonilised, atoonilised, toonilis-kloonilised, osalised komplekssed ja ebatüüpilised puudumiskriisid, kuigi vähemal määral kui eelmised. Kui soovid rohkem teada saada erinevatest epilepsia tüüpidest, saate seda artiklit lugeda.

Põhjused ja tegurid, mis seda soodustavad

Lennox-Gastaut'i sündroomi arengut võib seletada mitmete põhjuslike teguritega, kuigi mitte kõigil juhtudel on võimalik järeldada, milline neist vastutab muutmise eest..

Selle muutuse kõige sagedasemad põhjused Leidsime järgmise:

• Arenemine Lääne sündroomi tagajärjel.
• Raseduse või sünnituse ajal tekkinud vigastused või traumad ajus.
• Aju infektsioonid, nagu entsefaliit, meningiit, toksoplasmoos või punetised.
• Ajukoorme väärarendid (kortikaalne düsplaasia).
• Pärilikud ainevahetushaigused.
• Tuumorite olemasolu ajus tuberoosse skleroosi tõttu.
• Hapniku puudumine sünnituse ajal (perinataalne hüpoksia).

Ravi

Lennox-Gastaut'i sündroomi on väga raske ravida: erinevalt enamikust epilepsia tüüpidest tekib see häire tavaliselt resistentsus krambivastaste ravimitega.

Kõige sagedamini kasutatavate krambivastaste ravimite hulgas on epilepsia ravis valproaat (või valproehape), topiramaat, lamotrigiin, rufinamiid ja felbamaat. Mõned neist võivad põhjustada kõrvaltoimeid, nagu viirushaigused või maksa toksilisus.

Tavaliselt kasutatakse ka bensodiasepiine nagu klobasaam ja klonasepaam. Siiski ei ole nende ravimite efektiivsust Lennox-Gastaut'i sündroomis lõplikult tõestatud..

Kuigi hiljuti arvati, et operatsioon ei olnud selle häire ravis efektiivne, on mõned hiljutised uuringud ja uuringud seda leidnud Endoventrikulaarne Callosotomy ja vaguse närvi stimulatsioon on kaks paljutõotavat sekkumist.

Samuti epilepsia korral tavaliselt soovitatakse ketogeense dieedi manustamist, koosneb vähestest süsivesikutest ja paljudest rasvadest. See näib vähendavat epilepsiahoogude tõenäosust; Ketogeenne toitumine kannab siiski teatud riske, mistõttu peab seda tegema meditsiinitöötajad.