Psühholoogia

Mis on Lennox-Gastaut'i sündroom?

Mis on Lennox-Gastaut'i sündroom? / Psühholoogia

Lennox-Gastaut'i sündroom on 3–6% epilepsiahaigetest lastest, poiste seas sagedamini kui tüdrukutel. Tavaliselt algab see 3–5 aastat ja peaaegu pooltel juhtudel on see teadmata põhjus. Kliiniliselt ilmnevad lisaks epileptilistele krambihoogudele tavaliselt kognitiivne halvenemine ja aeglane spike-lainemuster. Peaaegu kõigil juhtudel on kognitiivne halvenemine progresseeruv.

Need, keda see puudutab, näitavad raskusi õppimise, mälukaotuse ja psühhomotoorsete häirete korral. Pooled täiskasvanueas elavad inimesed teevad seda suure puudega ja ainult väga väike osa kannatanutest võib seista omaette. Lennox-Gastaut'i sündroomiga kaasneb kõigi diagnoositud psüühiliste vaeguste vähenemine.

Umbes Sellest häirest sureb 5% Lennox-Gastaut'i sündroomiga patsientidest või sellega seotud probleemidele, enne kui haigus kestab kauem kui 10 aastat. Sageli kestab haigus noorukieas ja täiskasvanueas, põhjustades mitmeid emotsionaalseid probleeme ja puudusi, nii et praegused raviprotseduurid on suunatud patsientide elukvaliteedi parandamisele..

Lennox-Gastaut'i sündroomi peamised sümptomid

Lennox-Gastaut'i sündroom on raske lapsepõlve epilepsia tüüp intellektuaalsete võimete ja arenguprobleemide halvenemine. Krambid algavad enne 4. eluaastat. Selle all kannatavate krampide liigid varieeruvad, kuid tavaliselt esinevad krambid:

  • Toonid: keha jäikus, silmade kõrvalekalle ja muutunud hingamisteede õpilaste laienemine.
  • Atonic: lihaste toonuse ja teadlikkuse lühike kadu, mis võib põhjustada järsku langust, mis võib olla ohtlik, sest nad on äkilised ja võivad põhjustada vigastusi.
  • Ebatüüpiline puudumine- perioodid, mil nad puuduvad ja jäävad vaatama fikseeritud punkti ilma väliste stiimulitega reageerimata.
  • Myoclonus: äkiline lihaste tõmblemine.

Võib esineda perioode, kus krambid on sagedased ja lühikesed perioodid, mil epilepsiahooge ei esine. Enamik lapsi kannatavad Lennox-Gastaut'i sündroomi all neil on intellektuaalse toimimise teatav halvenemine või teabe töötlemine koos arengu viivitusega ja käitumishäiretega.

Haigusega seotud probleemid

See sündroom on tavaliselt seostatakse tõsiste käitumishäiretega nagu:

  • Hüperaktiivsus.
  • Agressioon.
  • Autistlikud tendentsid.
  • Isiksuse häired.
  • Sagedased psühhootilised sümptomid.

Selle sündroomi all kannatavate inimeste tervisekomplikatsioonid hõlmavad ka neuroloogilisi häireid nagu tetraparees, hemiplegia, ekstrapüramidaalsed häired ja motoorset arengut. Varasem algus on võimalik ja siis on võimatu kindlaks teha, kas Lennox-Gastaut'i sündroom on jätkuks ilma Lääne sündroomi üleminekuta. Kuid sündroom võib ilmneda lapsepõlve teisel poolel, noorukieas ja isegi täiskasvanud.

Patsiendid võivad esitada E.E.G.-s aeglase laine näpunäite, vaimse alaarengu, raskete kriiside ravimise ja halva vastuse krambivastastele ravimitele. Lapsed on reserveeritud prognoos teie vaimse arengu kohta kriisiolukordades. Lennox-Gastaut'i sündroom ei ole aga patoloogiline üksus, kuna seda võivad tekitada väga erinevad põhjused.

Põhjused ja ravi

Kõige sagedasemad sündroomi ilmnemise põhjused on:

  • Geneetilised ülekanded.
  • Neurokutaansed sündroomid.
  • Entsefalopaatiad pärast hüpoksilist-isheemilist kahjustust.
  • Meningiit.
  • Aju väärarengud.
  • Perinataalne asfüksia.
  • Raske ajukahjustus.
  • Kesknärvisüsteemi infektsioon.
  • Pärilikud degeneratiivsed või metaboolsed haigused.

30–35% juhtudest sündroomi algust põhjustavad põhjused on teadmata. Ravi on väga raske, kuna Lennox-Gastaut'i sündroom on tavapärase ravi suhtes väga raske. Esmavaliku ravimid on valproaat ja bensodiasepiinid (klonasepaam, nitrasepaam ja klobasam) ning neile on määratud üks või teine ​​sõltuvalt kõige sagedasematest krambihoogudest..

Tavaliselt ei ole sümptomite vähendamiseks või halvenemiseks mõeldud ravimid ühekordne ravim, vaid mitme korraga, nagu lamotrigiinia, valproaat või topiramaat, kasutamine. On lapsi, kellel on täheldatud paranemist, kuid tavaliselt avaldavad nad ravimi suhtes tolerantsust, nii, et kontrollimatud krambid, mida varem raviti vähemalt osaliselt.

Sündroomi ravi on elu, sest ravi puudub. Peamine eesmärk on parandada elukvaliteeti, vähendades kriiside sagedust, kuigi täielik remissioon ei ole võimalik. Lisaks uimastitele on ka teisi nagu ketogeenne toitumine, vaguse närvi stimuleerimine ja kirurgiline ravi.

Praegu on pikaajaline lootusetu prognoos, mille suremus on 10% enne 11-aastast. Positiivne on see, et teadlased töötavad iga päev nende andmete parandamiseks ja et tänu tehnoloogia paralleelsele edule on edusammud olnud viimastel aastatel suured.

Faktid sündroomi kohta

Kõik autorid nõustuvad vaadeldud kriiside eriline ja äratuntav iseloom, samuti kõrge sagedusega. Samas on kriisi liikide täpsustamise hetkel oluline lahknevus. Tegelikult, kõige sagedamini on need ligipääsud lühikesed ja võivad isegi märkamata jääda.

Psüühi muutmine on üldiselt nii intelligentsuse kui isiksuse osas tõsine, kujutise pidev element. Seda võib pidada vaimne alaarenemine jätkub või süveneb enamikul juhtudel. On tõenäoline, et see vaimne alaareng on ühelt poolt seotud aju atroofiaga, mida kinnitab gaasilise entsefalograafia või tomodensitomeetria..

Teisest küljest näib õppimise puudumine olevat seotud kriiside esinemissagedusega, püsivate segadusepisoodide esinemisega kurjuse ja psühhootilise seisundi kujul, rääkimata koolide tõrjumisest ja terapeutilisest üleannusest. Vaimse taseme hindamist mõjutavad sageli lapse prepsühhootilised või psühhootilised isiksushäired (infantiilne autism)..

Bibliograafilised viited

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastauri sündroom, ajakohastatud ülevaade. Tšiili epilepsiapäevik. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A jt. (2010). Lennox-Gastaut'i sündroom Hispaanias: retrospektiivne ja kirjeldav epidemioloogiline uuring. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Sümptomaatilise Lennox-Gastaut'i sündroomi etioloogiline iseloomustus. Kuuba ajakiri Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Aspergeri sündroomiga inimeste maailm Inimeste nägemine Asperger võib olla imeline, sest mündi kõige negatiivseima poole taga on veel üks väga positiivne. Loe lisaks "