Primaarsed progresseeruvad afaasia (APP) põhjused ja sümptomid

Üks keele definitsioonidest on inimese enda võime, mida ta kasutab sõna ja mõtete väljendamiseks sõna kaudu. Kahjuks on juhtumeid, kus see võime on kärbitud. Üks neist juhtudest on afaasiad, mis on teada, et inimesed keelavad kõne.

Primaarne afaasia afaasia (APP) on haruldane afaasia tüüp mida iseloomustab kõnesuutlikkuse progresseeruv degeneratsioon patsientidel, kes säilitavad suhteliselt tervet ülejäänud kognitiivseid, instrumentaalseid või käitumuslikke oskusi.

• Seotud artikkel: "15 kõige sagedasemat neuroloogilist häiret"

Primaarse progresseeruva afaasia põhjused

Primaarne progresseeruv afaasia (APP), mida nimetatakse ka Mesulami afaasiaks, on neurodegeneratiivne haigus, mis realiseerub keelelise domeeni patoloogias.

See areneb järk-järgult ja esineb inimestel, kes ei kannata muud kognitiivsetes piirkondades mingit muud muutust, ega kogenud käitumishäireid ega piirdu nende igapäevase tegevuse teostamisega..

Haiguse esimese arenguetapil on patsient mis tahes ülesande täitmisel täiesti autonoomne, kuid selle patoloogia degeneratiivne kulg viib lõpuks üldise dementsuse tekkeni..

Vastupidiselt sekundaarsete afaasiate juhtumitele ei tundu primaarsetel afaasiatel mingit konkreetset päritolu või põhjust. Sellegipoolest on mõned uuringud püüdnud tuvastada selle afaasiaga seotud atroofia mustreid. Magnetresonantside kasutamisega on täheldatud iga afaasia tüübi iseloomulikke atroofiaid:

• Alumine eesmine ja saareline eesmine atroofia grammatilises APP-s
• Kahepoolne eesmine ajaline atroofia, mille ülekaal on jäänud semantilisele variandile
• Vasak ajalooline atroofia logopeenses variandis

Primaarse progresseeruva afaasia tüübid

Selle valdkonna uurijad kirjeldavad seda tüüpi afaasia kolme varianti, milles, nagu eelmises lõigus mainitud, on igaüks seotud anatoomilise funktsionaalsusega..

Need variandid on ungrammatilised / mitte-voolavad, semantiline variant ja logopeenne variant.

1. Agrammatiline variant

Seda varianti iseloomustab väga raske kõne ja täiesti agrammatiline tootmine.

Selle kontseptsiooni selgitamiseks tuleb märkida, et agrammatism koosneb lühikese lausega, millel on väga lihtne struktuur; funktsionaalsete väljendite väljajätmine, mis on need, mis toimivad seostena sõnade vahel.

Haiguse esimene sümptom kipub olema kõne planeerimise raskus. Mis hakkab muutuma aeglaseks ja väga töömahuks.

Mõningaid grammatilisi vigu, mis ei ole väga olulised, saab suulise tootmise testide abil varakult avastada. Millistel APP-ga patsientidel tekib üldse viga keerulise grammatilise konstruktsiooniga lausetes.

2. Semantiline variant

Seda nimetatakse ka semantiliseks dementsuseks, milles patsiendil esineb tohutuid raskusi mis tahes objekti või asja nimetamisel; esitades tavapärase tulemuse ülejäänud keelelistes funktsioonides, vähemalt haiguse alguses.

Haiguse käigus halveneb semantiline mälu järk-järgult, samas kui objektide tähenduse mõistmisel ilmnevad teised raskused. Need raskused teadmiste tuvastamisel ja neile juurdepääsul tekivad sõltumata sensoorsest modaalsusest, milles stiimulid on esitatud.

Tavaliselt väheneb järk-järgult teadmiste kogum, mida patsiendil teda ümbritseva maailma kohta on.

3. Logopeenne variant

Seda peetakse kolme kõige vähem levinud variandiks, millel on kaks iseloomulikku omadust:

• Sõnavara kättesaadavuse raskused
• Vead fraasi kordamisel

Kõige selgem viis seda tüüpi afaasia näitlikustamiseks on esindada seda kui pidevat tunnet, millel on "keele otsas midagi". Patsient ei kannata agramatismi, vaid pigem ta kogeb korduvaid raskusi otsitavate sõnade leidmisel; esitades fonoloogilisi vigu.

See viimane punkt paneb meid kahtlustama, et primaarse progresseeruva afaasia all kannatavad patsiendid halvendavad ka fonoloogilist kauplust; kuna isoleeritud sõnade ja lühikeste lausete mõistmine on õige, kuid pika lause tõlgendamisel ilmnevad raskused.

Diagnoos: Mesulami kriteeriumid

Primaarse progresseeruva afaasia diagnoosimisel on kaks erinevat etappi:

1. Patsiendid peavad vastama Mesulami omadustele APP jaoks, arvestamata ühtegi konkreetset varianti.
2. Kui APP on diagnoositud, määratakse kindlaks, millist varianti ravitakse keeleliste kognitiivsete protsesside hindamisega.

Mesulami kriteeriumid APP jaoks

Need kriteeriumid, mida Mesulam kirjeldas 2003. aastal, võtavad arvesse nii diagnostilise kaasamise kriteeriume kui ka välistamiskriteeriume. Need kriteeriumid on järgmised:

• Keel muutub aeglaseks ja progressiivseks kõneks. Nii objektide nimetamisel kui ka süntaksis või suulises arusaamises.
• Muud tegevused ja funktsioonid, mis ei hõlma suhtlusoskusi.
• Afaasia on kõige olulisem puudus haiguse alguses. Kuigi ülejäänud psühholoogilised funktsioonid võivad selle käigus mõjutada, on keel algusest peale kõige kahjustatud.
• APP on kõrvale jäetud, kui patsiendi ajaloos on afaasiaga seotud insultid, kasvajad või trauma.
• Kui esinevad kummalised käitumismuutused ja selgemad kui afaasia muutused, jäetakse APP kõrvale.
• Kui episoodilise mälu, mitteverbaalse mälu või visuospatiaalprotsessides on olulisi muutusi, ei loeta seda APP-ks.
• Enne parkinsonismi sümptomite ilmnemist nagu jäikus või treemor, APP on välistatud.

Ravi

APP-le ei ole ravi või ravimit. Siiski on olemas logopeedilised ravimeetodid, mis aitavad parandada ja säilitada patsiendi kommunikatsioonivõimet.

Need teraapiad keskenduvad inimese jõupingutustele keeleoskuse halvenemise kompenseerimiseks. Sel viisil, kuigi haiguse arengut ei ole võimalik peatada, saab seda seisundit kontrollida.

Evolutsioon ja prognoos

Kuigi PPP võib esineda paljudes vanuserühmades, esineb see tõenäolisemalt 50–70-aastastel inimestel.. Nagu eespool mainitud, ei ole APP-le praegu ravi, mistõttu selle haiguse prognoos on mõnevõrra demoraliseeriv.

Kui haigus on tuvastatud, kaldub see afaasia häire progresseeruma viisil, mis viib lõpuks tõsiste mutismijuhtumite tekkeni. Kuid erinevalt teistest dementsustest, muutub patsient sõltuvaks palju hiljem.

Teiste täiendavate puudujääkide osas on keel ainus kliiniline ilming või vähemalt kõige enam domineeriv. Aga kui esineb muid kognitiivsete, käitumuslike, ekstrapüramidaalsete jne tasemete muutusi. Siiski ei ole teada, kui tihti on haiguse ajal dementsuse levikut levinud..