Neuromuskulaarsed haigused, mida nad on, kuidas neid ravitakse ja näiteid

Suhteliselt paar aastat tagasi, eriti 2014. aastal, sai populaarseks nn Ice Bucket Challange. See oli solidaarsuskampaania, mille eesmärk oli otsida toetust amüotroofse lateraalskleroosi või ALS-i patsientidele, mis on haigused, mis järk-järgult kahjustavad neuroneid, mis reguleerivad vabatahtlikku lihaste liikumist..

See tingimus on osa nn neuromuskulaarsed haigused, millest me räägime kogu selles artiklis.

• Võib-olla olete huvitatud: "Fibromüalgia: põhjused, sümptomid ja ravi"

Neuromuskulaarsed haigused: põhiline määratlus

Neuromuskulaarsete haiguste all mõistetakse ulatuslikku haiguste rühma, mida iseloomustab Mootori muutused, mis on põhjustatud vigastustest või muudest närvirakkude muutustest. Seda tüüpi haigus esineb perifeerse närvisüsteemi probleemide tõttu kas neuromuskulaarse ristmiku, seljaaju või perifeerse närvi tasandil..

Spetsiifilised sümptomid sõltuvad haigusest ise, kuid tavaliselt sisaldab see ühe või mitme kehaosa hüpotoonia või lihaste nõrkust, raskused või võimetus lõõgastuda lihaseid (lihased püsivad nõrgenenud), mis omakorda võivad tekitada kontraktsioone ja võimalikke tundlikkuse ja puutetundlikkuse muutusi. Ei ole haruldane, et spasmid ilmuvad. Mõnedes haigustes võib mõjutada ka hingamisteede ja isegi südame toimimist, võib subjekt vajada hingamis- ja elutoetust.

See haiguste ja häirete kogum Need on tavaliselt progresseeruvad ja neurodegeneratiivsed, põhjustades sümptomite halvenemist aja möödudes. Tavaliselt tekitavad nad suuri raskusi igapäevaelus ja teatud tüüpi puude ja sõltuvusega.

Üldiselt on tegemist haigustega, mida peetakse haruldasteks haigusteks, ning paljudel juhtudel on nende kohta olemasolevad teadmised ja nende toimimine vähe. Tuleb meeles pidada, et nende häirete tekitatud puudujäägid on mootoritüüpi, säilitades kognitiivse toimimise säilitamise, välja arvatud juhul, kui esineb teisi kaasnevaid patoloogiaid..

• Seotud artikkel: "neuronite tüübid: omadused ja funktsioonid"

Põhjused

Neuromuskulaarsetel haigustel võivad olla väga erinevad põhjused, võivad kaasneda nii geneetilised kui ka keskkonnategurid.

Suur osa nendest häiretest on tingitud geneetilistest teguritest nii geneetilise pärandi kui ka de novo mutatsioonide tasemel ning esineb esmase häirena..

Siiski võib leida ka mitmeid juhtumeid, kus neuromuskulaarne häire on teise tervisliku seisundi kõrvaltegevus, mis on tingitud kogu elu jooksul omandatud haiguste või infektsioonide olemasolust (näiteks diabeet, HIV-infektsioon, neurosifilisaator ...).. Need võivad esineda ka teatud ainete tarbimise tagajärjel või reaktsioonid ravimitele.

Mõned neuromuskulaarsed haigused

Neuromuskulaarsete haiguste kategoorias leidub suur hulk häireid, mis ületavad 150. Mõned neist on suhteliselt tuntud elanikkonna ja meditsiinilise kogukonna poolt, samas kui teistel on vähe teavet. Allpool on mõned tuntud neuromuskulaarsed häired.

1. Amüotroofne lateraalskleroos (ALS)

See haigus, mida me juba sissejuhatuses mainisime, on muutunud suhteliselt hästi tuntud selliste kampaaniate tõttu nagu Ice Bucket Challenge või asjaolu, et kannatanud on tuntud isiksused nagu Stephen Hawking.

Häire mõjutab ja ründab subjekti mootori rakke, põhjustab selle progressiivset degeneratsiooni ja järgnevat surma. See toob kaasa, et vähehaaval liiguvad kõik liikumisharjutused välja, kuni nad takistavad vabatahtliku lihase liikumist. Pikemas perspektiivis mõjutab see haigus diafragma ja rindkere lihaste liikumist, nõudes kunstliku hingamise kasutamist.

2. Duchenne'i lihasdüstroofia

Selles haiguste rühmas leiame need, mis on tavaliselt tingitud mõnede lihaskiudvalkude puudumisest või puudumisest, mis mõjutavad strrease lihast. Kõige tavalisem ja tuntum neist on Duchenne'i lihasdüstroofia, milles Esineb progresseeruv ja generaliseerunud lihasnõrkus ja tugevuse kaotus mis algab tavaliselt lapsepõlvest ja mis toob endaga kaasa, et subjekt suudab kõndida ja aja jooksul kardiorespiratoorsed probleemid, mis võivad vajada abistavat hingamist.

• Seotud artikkel: "Duchenne'i lihasdüstroofia: mis see on, põhjused ja sümptomid"

3. Kaasasündinud müopaatiad

Üldiselt on geneetiline päritolu, seda tüüpi müopaatiad avastatakse varsti pärast sündi ja neile on iseloomulik muutused lihase enda arengus.

Sõltuvalt haigusest ei pruugi see põhjustada progresseeruvat halvenemist (nagu esineb nemaliini kaasasündinud müopaatias, kus keha erinevates osades esineb üldine hüpotoonia) või muutuvad surmavaks, kui müotubulaarne kaasasündinud müopaatia (kus esineb hingamispuudulikkus).

4. Kaasasündinud müotoniad

Kaasasündinud myotoniad on muutused, milles seda täheldatakse pärast nende kokkutõmbumist on raskusi lihaste ja lihastoonuse lõõgastamisega. Lihaste lõõgastamine muutub keeruliseks ja aeglaseks. Treeningu, söömise või reisimise teostamine muutub keerukaks. Põhjused on peamiselt geneetilised.

5. Westphali haigus

Rühm häireid, mida iseloomustab paralüüsi episoodid enam-vähem konkreetsetes olukordades harjutuste teostamine, rikkaliku toidu tarbimine, kokkupuude äärmuslike temperatuuride või traumadega (nagu Westphali tõbi). See võib aja jooksul kaduda.

6. Progressiivne luustumine müosiit

Seda haigust iseloomustab ka kivi mehe haigus lihaste ja kudede, näiteks kõõluste ja sidemete progressiivne luustumine, mis piirab oluliselt liikumist.

7. Metaboolne müopaatia

Häire, milles probleemiks on lihaste raskus või võimetus saada energiat.

8. Myasthenia gravis

See on neuromuskulaarne haigus, milles immuunsüsteem ründab neuromuskulaarset ristmikku, reageerides postsünaptilise membraani suhtes.

Tagajärjed igapäevaelus

Neuromuskulaarse haiguse kannatused eeldavad lisaks sümptomaatikast tulenevatele kahjustustele ka rida tagajärgi patsiendi igapäevaelus, kelle raskusaste varieerub sõltuvalt haigusest ja selle mõjudest. Pidage meeles, et enamik sellist tüüpi häiretega inimesi tavaliselt säilivad kognitiivsed võimed, et nad oleksid teadlikud nende raskustest.

Paljude patsientide kõige kommenteeritum on iseseisvuse kadumine ja raskuste suurenemine, mida teha asjades, mis (va kaasasündinud haigused) oleksid varem ilma raskusteta teinud. Paljudel juhtudel muutuvad neuromuskulaarsed haigused patsiendi jaoks vajalikuks välise abi järele, millel on erineva sõltuvuse tase.

Eeldatakse, et enne haiguse olemasolu teadmist ilmub leineaeg võimete järkjärguline kaotamine. Lisaks on suhteliselt sagedane, et ärevus ja / või depressiivsed sümptomid tekivad pärast diagnoosi ja haiguse progresseerumisel või püsimisel. Lisaks tähendab suhteliselt vähe teadmisi seda tüüpi sündroomide kohta, et paljud patsiendid ei tea, mida oodata, tekitades sügava ebakindluse selle kohta, mis tuleb..

Teie sotsiaalne ja tööelu võib oluliselt muutuda, nii raskuste tõttu, mida põhjustab ise häire kui ka selle emotsionaalsed tagajärjed, see võib muuta objekti isoleerimaks keskkonda.

• Te võite olla huvitatud: "Suur depressioon: sümptomid, põhjused ja ravi"

Ravi otsimisel

Enamikul neuromuskulaarsetest haigustest ei ole tänapäeval tervendavat ravi. Sümptomeid võib siiski töötada, selleks, et optimeerida nende probleemide all kannatavate inimeste elukvaliteeti, edendada nende iseseisvuse ja sõltumatuse taset, suurendada nende ressursse ja pakkuda mehhanisme ja abivahendeid, mida nad vajavad oma elu hõlbustamiseks. Samuti võib paljudel juhtudel õige ravi suurendada teie eluiga.

Üheks kasutatavaks raviks on füsioteraapia ja neurorehabilitatsioon. Eesmärk on edendada ja säilitada mootori funktsioone nii kaua kui võimalik ja maksimaalse optimeerimise tasemega, samuti tugevdada lihaseid, et vältida nende degeneratsiooni. Tavaliselt on soovitatav edendada ja parandada hingamisteede lihaseid, sest suur osa neuromuskulaarsetest haigustest vastavalt sellele, et see aspekt võib olla patsiendile raskem..

Kohandatud abivahendite, näiteks ratastoolide ja arvutikommunikatsioonide võimaldamine võib võimaldada nende haiguste haigetel liikuda suurema või väiksema vabaduse ja autonoomiaga, võimaldades neil säilitada oma suhted ja osalemine sotsiaalses keskkonnas ning vältida apaatiat ja apaatiat, mis võivad tekkida liikumis- või sidemehhanismide puudumisel.

Psühholoogilisest ravist on võimalik ravida haiguse kogemusest tulenevaid psüühilisi probleeme, nagu depressiivne sümptomaatika ja sellised aspektid nagu kognitiivsed moonutused, haiguse kannatustest tulenevad uskumused ja hirmude, kahtluste ja ebakindluse väljendus.

Psühhoeduktsioon on oluline nii mõjutatud kui ka nende keskkonna jaoks, mis nõuab maksimaalset teavet ja valideerimist ning vastuseid kõigile tekkivatele kahtlustele, tundetele ja mõtetele. Oluline on soodustada kannatanud isiku sotsiaalset toetust ning esitada konkreetsed juhised ja vahendid, mida tuleb arvesse võtta..