Amüotroofilised külgskleroosi (ALS) sümptomid ja ravi

Hoolimata selle madalast esinemissagedusest, kuid suurest nähtavusest, Amüotroofiline külgskleroos on koos paljude teiste neurodegeneratiivsete tingimustega üks suuremaid väljakutseid teadusringkondade ees. Kuna, kuigi seda esimest korda kirjeldati 1869. aastal, on sellest veel väga vähe teadmisi.

Selles artiklis räägime sellest haigusest, selle peamistest tunnustest ja sümptomitest, mis eristavad seda teistest neuronite haigustest. Samuti kirjeldame selle võimalikke põhjuseid ja kõige tõhusamaid ravijuhendeid.

• Seotud artikkel: "Neurodegeneratiivsed haigused: liigid, sümptomid ja ravi"

Mis on amüotroofiline külgskleroos või ALS??

Amüotroofiline külgskleroos (ALS), tuntud ka kui motoorse neuroni haigus, See on üks tuntumaid neurodegeneratiivseid haigusi kogu maailmas. Põhjuseks on see, et selle all kannatavad kuulsused, nagu teadlane Stephen Hawking või pesapalli mängija Lou Gehrig, kes on andnud talle suurepärast nähtavust.

Amüotroofiline külgskleroos erineb, põhjustades motoorsete või motoorsete neuronite aktiivsuse järkjärgulist vähenemist, mis lõpuks ei tööta ja surevad. Need rakud vastutavad vabatahtliku lihaskonna liikumise kontrollimise eest. Seega, kui nad surevad, põhjustavad nad nende lihaste nõrgenemist ja atroofiat.

See haigus areneb järk-järgult ja degeneratiivselt, mis tähendab, et lihasjõud väheneb järk-järgult, kuni patsiendid kannatavad keha täieliku halvatuseni, millele on lisatud inhibeeriva lihaskontrolli vähenemine..

Enamikul juhtudel on patsient sunnitud jääma ratastoolisse täieliku sõltuvuse seisukorras ja kelle prognoos on tavaliselt surmav. Sellest hoolimata, vaatamata sellele absoluutsele võime kaotamisele praktiliselt iga liikumise teostamiseks, ALSiga patsiendid säilitavad oma sensoorsed, kognitiivsed ja intellektuaalsed võimed tervikuna, kuna mistahes ajufunktsioon, mis ei ole seotud motoorsete oskustega, on selle neurodegeneratsiooni suhtes immuunne. Samamoodi säilitatakse nii silmade liikumise kui ka sfinkterlihaste kontroll kuni inimese päevade lõpuni.

• Võib-olla olete huvitatud: "Motor neuronid: määratlus, liigid ja patoloogiad"

Levimus

Amüotroofilise külgskleroosi esinemissagedus on umbes kaks iga 100 000 inimese iga-aastast juhtumit elanikkonnale. Lisaks on täheldatud, et ELA kaldub mõjutama rohkem teatud rühmi, sealhulgas jalgpallurite või sõjaveteraanide hulgas. Selle nähtuse põhjuseid ei ole veel kindlaks määratud.

Mis puutub selle haiguse kõige tõenäolisemalt areneva elanikkonna omadustesse, siis näib ALS tavaliselt rohkem olevat 40–70-aastaste inimeste hulgas ja meestel palju sagedamini kui naistel, kuigi nüanssidega, nagu me näeme.

Millised sümptomid teil on?

Amüotroofilise lateraalskleroosi esimesed sümptomid on tavaliselt tahtmatud lihaskontraktsioonid, lihasnõrkus teatavas jäsemes või muutused võimetus rääkida, mis haiguse arenemisega mõjutavad ka võimet teha liigutusi, sööma või hingama . Kuigi need esimesed sümptomid võivad inimesest aja jooksul muutuda, mõjub lihaste atroofia suurele lihasmassi kadumisele ja seega ka kehakaalu.

Lisaks ei ole haiguse areng kõigi lihaste rühmade puhul sama. Mõnikord teostatakse mõnede kehaosade lihaste degeneratsioon väga aeglaselt ja võib isegi peatada ja säilitada teatud puude taseme..

Nagu eespool mainitud, on sensoorne, kognitiivne ja intellektuaalne suutlikkus täielikult säilinud; samuti sfinkteride kontroll ja seksuaalsed funktsioonid. Kuid mõned inimesed, keda ELA mõjutab võivad tekkida sekundaarsed psühholoogilised sümptomid, mis on seotud nende olekuga ja millest nad on täielikult teadlikud, on need sümptomid seotud mõjuvõime muutustega, nagu emotsionaalne labiilsus või depressiivsed faasid.

Kuigi amüotroofilist külgskleroosi iseloomustab areng ilma patsiendi valu tekitamata, lihaste spasmide ilmumine ja liikuvuse järkjärguline vähenemine Tavaliselt tekitavad nad inimestele ebamugavust. Neid häiringuid saab siiski vähendada füüsiliste harjutuste ja ravimitega.

Põhjused

Kuigi praegu ei ole amüotroofilise külgskleroosi põhjuseid kindlalt kindlaks tehtud, on teada, et 5 kuni 10% juhtudest on põhjustatud pärilikust geneetilisest muutusest.

Hiljutised uuringud avavad siiski erinevad võimalused ELA võimalike põhjuste kindlaksmääramisel:

1. Geneetilised muutused

Teadlaste sõnul on mitmeid geneetilisi mutatsioone, mis võivad põhjustada amüotroofilist külgskleroosi põhjustada samu sümptomeid kui haiguse mitte-pärilikud versioonid.

2. Keemiline tasakaalustamatus

On tõestatud, et ALS patsientidel on kalduvus esineda glutamaadi ebanormaalselt kõrge tase, mis võivad olla mürgised teatud tüüpi neuronitele.

• Võib-olla olete huvitatud: "Glutamaat (neurotransmitter): definitsioon ja funktsioonid"

3. Immuunvastuste muutused

Teine hüpotees on see, mis on seotud ELAga immuunvastus. Selle tulemusena ründab inimese immuunsüsteem keha enda rakke ja põhjustab neuronaalset surma.

4. Halb valgu manustamine

Närvirakkudes leiduvate valkude ebanormaalne moodustumine võib tekitada a närvirakkude lagunemine ja hävimine.

Riskitegurid

Amüotroofilise külgskleroosi ilmnemisega traditsiooniliselt seotud riskitegurite kohta leitakse järgmised.

Geneetiline pärand

Inimesed, kellel on mõned vanemad koos ELA-ga neil on 50% suurem võimalus haiguse arenemiseks.

Seks

Meeste sugu on enne 70 aasta vanust kõrgem riskitegur ALSi väljatöötamisel. Pärast 70. aastat on see erinevus kadunud.

Vanus

Selle haiguse sümptomite ilmnemise suhtes on kõige tõenäolisem vanusevahemik 40 kuni 60 aastat.

Tubakaga harjumused

Suitsetamise harjumus on kõige ohtlikum väline riskitegur ELA väljatöötamise ajal. See risk suureneb naistel 45-50 aastastel.

Kokkupuude keskkonnamürkidega

Mõned uuringud ühendavad keskkonna toksiinid, nagu plii või muud mürgised ained, mis esinevad hoonetes ja kodudes, ELA arengule. Kuid seda seost ei ole veel täielikult tõestatud.

Teatud inimeste rühmad

Nagu artikli alguses arutati, on teatud kindlaid inimesi, kes tõenäoliselt arendavad ALSi. Kuigi põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud, on sõjaväeteenistuses viibivatel inimestel suurem risk ALSi tekkeks; oletatakse, et teatud metallide kokkupuute tagajärjel tekivad vigastused ja intensiivsed pingutused.

ELA ravi ja prognoos

Hetkel ei ole välja töötatud efektiivne amüotroofilise lateraalskleroosi ravimine. Seega, kuigi ravi ei saa ALSi toimeid muuta, võivad nad sümptomite tekkimist edasi lükata, komplikatsioone vältida ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Mitut valdkonda hõlmavate spetsialistide rühmadega sekkumise abil saab läbi viia rea ​​füüsilisi ja psühholoogilisi ravimeetodeid.

Mõnede spetsiifiliste ravimite, näiteks rilusooli või edaravooni manustamisega, See võib edasi lükata haiguse progresseerumist ning vähendada igapäevaste funktsioonide halvenemist. Kahjuks ei toimi need ravimid kõigil juhtudel ja neil on ikka veel palju kõrvaltoimeid.

Mis puudutab ülejäänud amüotroofilise külgskleroosi tagajärgi, sümptomaatiline ravi on osutunud väga tõhusaks sümptomite, nagu depressioon, valu, väsimus, flegma, kõhukinnisus või unehäired, leevendamisel.

Amüotroofse lateraalskleroosi põdevate patsientidega läbiviidavad sekkumised on järgmised:

• Füsioteraapia.
• Hingamisteede hooldus.
• Tööteraapia.
• Kõneteraapia.
• Psühholoogiline tugi.
• Toiteväärtus.

Hoolimata ravi ja sekkumise liikidest on ALS-i patsientide prognoos üsna reserveeritud. Haiguse kujunemisega kaotavad patsiendid võime olla iseseisvad. Eeldatav eluiga on piiratud esimeste sümptomite diagnoosimisega 3 ... 5 aastat.

Kuid ümber Üks neljast inimesest võib elada palju kauem kui 5 aastat, nagu Stephen Hawkinsiga. Kõigil neil juhtudel vajab patsient suurt hulka seadmeid, mis hoiavad neid elus.