Landau-Kleffneri sündroomi sümptomid, põhjused ja ravi

Kuigi me seda üldiselt ei mõista, teostab igaüks meist palju väga keerulisi kognitiivseid protsesse. Ja see on see, et tegevused ja oskused, mida me tavaliselt enesestmõistetavaks ja isegi lihtsaks peetakse, nõuavad mitmesuguseid erinevaid aju piirkondi, mis tegelevad erinevat tüüpi teabega. Selle näiteks on kõne, mille arendamine on ühiskonnas eluks suhtlemisel ja nende elule kohanemisel väga kasulik.

Siiski on erinevaid häireid, haigusi ja vigastusi, mis võivad selle võime arendamisel ja säilitamisel tekitada olulisi komplikatsioone. See on Landau-Kleffneri sündroomi puhul, haruldane haigus, millest me selles artiklis räägime.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Landau-Kleffneri sündroom: kirjeldus ja sümptomid

Landau-Kleffneri sündroom on haru ja harvaesinev neuroloogiline haigus lastel, mida iseloomustab progresseeruva afaasia ilmumine vähemalt vastuvõtlikul tasemel, mis tavaliselt on seotud elektroentsefalograafiliste muutustega, mis on tavaliselt seotud epilepsiahoogude kannatustega. Tegelikult nimetatakse seda ka epileptiliseks afaasiaks, omandatud epilepsiafaasiat või konvulsiivse häire afaasiaga..

Selle tingimuse üheks sümptomiks on ülalmainitud afaasia ilmumine, mis võib olla terviklik (st on probleeme keele mõistmisega), väljendusrikas (selle loomisel) või segatuna pärast ajaperioodi, mil keele areng oli lapse vanuse suhtes normatiivne. Tegelikult, laps võib äkki või järk-järgult kaotada varem omandatud võimed. Kõige tavalisem on see, et on olemas kõikehõlmavad probleemid, kaotades keele mõistmise võime ja võivad isegi kaasa tuua vaikuse.

Teine kõige sagedasemad sümptomid, mis tegelikult on seotud afaasia ilmumisega (ja mis tegelikult selgitab suures osas muutusi, mis seda põhjustavad) on epilepsiahoogude kannatused, olemasolevad olete praktiliselt kolmveerandist kannatanutest . Need kriisid võivad olla mis tahes tüüpi ja võivad ilmuda nii ühepoolselt kui ka kahepoolselt nii aju piirkonnas kui ka üldtasandil..

Kõige tavalisem on see, et epileptiline kriis ilmneb või mõjutab ajalist lõku, nad aktiveeruvad tavaliselt aeglase une ajal ja kipuvad üldistuma ülejäänud aju juurde. On ka juhtumeid, kus neid ei esine või vähemalt mitte kliinilisel tasandil.

Samuti võivad nad esineda ja esineda teisiti, kuigi see ei ole midagi, mis määratleb häire ise, probleemid käitumuslikul tasandil: ärrituvus, viha, agressioon ja motivatsioon, samuti autistlikud omadused..

Selle haiguse sümptomid võivad ilmneda mis tahes vanuses 18 kuud kuni 13 aastat, kuigi see on sagedamini vahemikus kolm kuni neli ja seitse aastat..

• Te võite olla huvitatud: "Aphasiad: peamised keelehäired"

Selle häire põhjused

Selle ebatavalise haiguse põhjused on endiselt ebaselged, kuigi selles suhtes on mitmeid hüpoteese.

Üks neist kaalub geneetilise muundamise võimalikkust GRIN2A geeni mutatsioonide produkt.

Teised hüpoteesid, mis ei pea vastama eelmisele, viitavad sellele, et probleem võib tuleneda alaealiste immuunsüsteemi reaktsioonist või muutumisest ja isegi selliste infektsioonide tõttu nagu herpes.

Kursus ja prognoos

Landau-Kleffneri sündroomi kulg on tavaliselt progressiivne ja kõikuv, osa sümptomaatikast võib vanusega kaduda.

Prognoosi osas võib see sõltuvalt juhtumist oluliselt erineda. tavaliselt kaob osa sümptomaatikast (eriti epilepsia tavaliselt kaob noorukieas), kuigi afaasilised probleemid võivad jääda kogu patsiendi eluea jooksul.

Täielik taastumine võib toimuda umbes veerandil juhtudel, kui neid ravitakse. Samas on palju sagedamini väikesed tagajärjed ja kõnehäired. Lõpuks võib veerandil patsientidest olla tõsiseid tagajärgi.

Üldjuhul, seda varem, kui sümptomid algavad, seda halvem on prognoos ja seda suurem on tagajärgede võimalus, mitte ainult probleemi iseendast, vaid ka suhtlemisoskuse puudumisest kasvu ajal..

Ravi

Selle haiguse ravi nõuab multidistsiplinaarset lähenemist, Esitatavad probleemid tuleb lahendada erinevatest valdkondadest.

Epilepsia tüüpi muutused, kuigi need kaovad tavaliselt koos vanusega, nõuavad meditsiinilist ravi. Üldiselt kasutatakse selleks otstarbeks epilepsiavastaseid ravimeid, nagu lamotrigiin. Samuti on olnud efektiivsed ka steroidid ja adrenokortikotroopne hormoon, samuti immunoglobuliinid. Vaguse närvi stimulatsiooni on kasutatud ka aeg-ajalt. Mõnel juhul võib olla vajalik operatsioon.

Afaasia puhul on vaja sügavat tööd kõneteraapia ja keele teraapia tasandil. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks õppekavade kohandamine või isegi spetsiaalsete koolide kasutamine. Käitumisprobleeme ja psühholoogilisi muutusi tuleks samuti käsitleda erinevalt.

Lõpetuseks, nii lapse kui ka nende vanemate psühhoeduktsioon ja keskkond võivad edendada lapse paremat arengut ning suuremat arusaamist ja võimet toime tulla haigusega ja igapäevaselt tekkivate tüsistustega..

Bibliograafilised viited:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffneri sündroom. Rev. Neurol., 29: 380-5.
• Assotsiatsioon Landau-Kleffneri sündroom (s.f.). Mis on SLK? [Online] Saadaval aadressil: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957), lastel esineva krambihäirega omandatud afaasia sündroom. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ja Correa, A. (1997). Omandatud epileptiline afaasia (Landau-Kleffneri sündroom). 10 juhtumi panus. Hispaania Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ja Pozo, D. (2005). Landau-Kleffneri sündroom. Kahe juhtumi esitamine. Kuuba ajakiri Pediatrics, 77 (2).