Ohtahara sündroomi põhjused, sümptomid ja ravi

Lapsepõlves, eriti pärast sünnitust või rasedusperioodil, on suhteliselt sagedane, et neuroloogilised haigused tulenevad geneetilisest tasakaalustamatusest või muutustest selle õrna eluetapi jooksul. Nii juhtub näiteks epilepsia tüüpi patoloogia, mida nimetatakse Ohtahara sündroomiks.

Selles artiklis näeme, millised on selle epileptilise entsefalopaatia põhjused, sümptomid ja ravi.

• Seotud artikkel: "epilepsia liigid: põhjused, sümptomid ja omadused"

Mis on Ohtahara sündroom?

Varane infantiilne epileptiline entsefalopaatia, tuntud ka kui Ohtahara sündroom, on väga varane epilepsia tüüp; Täpsemalt ilmneb see paar kuud vanustel imikutel, mitu korda enne sünnitust või isegi enne sündi sünnitusjärgsel etapil..

Hoolimata asjaolust, et epilepsia on suhteliselt tavaline neuroloogiline haigus, on Ohtahara sündroom haruldane haigus ja hinnanguliselt moodustab see vähem kui 4% lapsepõlve epilepsia juhtudest (kuigi selle välimus ei ole ühtlaselt jaotunud, kuna mis mõjutab lapsi rohkem kui tüdrukuid).

Sümptomid

Ohtahara sündroomi sümptomid on seotud epilepsiahoogudega seotud muutustega. Need kriisid on tavaliselt toonilised (st intensiivsed, lihasjäikuse olekuga, mis hõlmab peaaegu alati maapinnale kukkumist ja teadmiste kadumist) ja harva müokloonseid (st lihasjäikuse lühikesed olekud ja tihti olemised). kriis nii väike, et see võib märkamatuks jääda).

Müoklooniliste krampide korral kestavad lihasjäikuse perioodid tavaliselt umbes 10 sekundit ja ilmuvad nii ärkvelolekus kui ka une ajal..

Teisest küljest võivad need kriisid sõltuvalt aju piirkondadest, mis mõjutavad selle toimimist, olla kesksed või üldised.

Muud seotud sümptomid on apnoe ja neelamis- ja hingamisraskused.

• Te võite olla huvitatud: "Mis juhtub inimese ajus, kui neil on krambid?"

Diagnoos

Sellise harvaesineva haiguse tõttu ei ole spetsiifilist diagnoosimise vahendit ning seda kannab meditsiinipersonali kogemus. Selleks kasutavad neuroloogid ja psühhiaatrid närviaktiivsuse, näiteks arvutipõhise tomograafia või entsefalogrammi, neurovideerimise ja skaneerimise tehnoloogiat, mis paljastab iseloomuliku aktiveerimismustri, millel on väga märgatavad piigi tippud, millele järgneb väga rahulik periood.

Selliste spetsiifiliste tööriistade puudumine tähendab, et surm esineb sageli enne, kui on selge, millist tüüpi epilepsia on seotud, ning et mõnikord ei pruugi esineda üksmeelt olemasoleva haiguse tüübi suhtes..

Ohtahara sündroomi põhjused

Nagu kõigi epilepsia tüüpide puhul, on Ohtahara sündroomi põhjused suhteliselt tundmatud. Aju närvirakkudes tekkinud kummaline neuronaalse aktivatsiooni muster on teada selle päritolust, kuid ei ole teada, mis põhjustab neuronite elektrilise põletamise mustri ilmumist ja hakkab levima kogu ülejäänud närvisüsteemi..

Kui võtame arvesse muid terviseprobleeme, mis võivad tekitada nende epilepsiahoogude algust, on teada, et selle haigusega on seostatud ka metaboolseid häireid, kasvajate esinemist, südameinfarkti, närvisüsteemi väärarenguid ja teatavaid geneetilisi kõrvalekaldeid..

Ravi

Ohtahara sündroomiga laste raviks kasutatavad ravimeetodid põhinevad tavaliselt teiste epilepsia tüüpide, näiteks kloonasepaami või fenobarbitaali sümptomite leevendamiseks tavaliselt kasutatavate ravimite manustamisel..

Teisest küljest on kasutatud ka dieeti muutmistel põhinevaid sekkumisi (nagu näiteks cetógenas toitumine), kuigi väga vähesel määral. Üldiselt ei parane haiguse areng ja epileptilised krambid muutuvad sagedasemaks ja intensiivsemaks.

Äärmuslikel juhtudel võib operatsiooni kasutada, nagu seda tehakse ka muudes epilepsiatüüpides, kuigi sellistel varajastel aegadel kalduvad need sekkumised olema väga keerulised.

Prognoos

Teisest küljest, see on halb prognoosiga haigus, ja enamik juhtumeid lõpeb varajase surmaga varases lapsepõlves, kuna haigus kipub halvenema. Kuigi esimeste istungjärkude ajal näib, et ravi parandab sündroomi, siis hiljem on selle efektiivsus pigem mõõdukas.

Lisaks võib Ohtahara sündroom põhjustada teiste ilmumist epilepsiahoogude mõjuga seotud terviseprobleemid organismile, nagu vaimne alaareng, hingamisteede probleemid jne. See tähendab, et isegi lastel, kes on vanemad kui esimesed eluaastad, jäetakse neile teatud tüüpi puue, millele neil peab olema võimalik kohaneda..

Ohtahara sündroomi ennetamiseks, diagnoosimiseks ja raviks vajalike vahendite väljatöötamiseks on vaja usaldada seda tüüpi neuroloogiliste haiguste uurimise edenemist..