Lääne sündroomi põhjused, sümptomid ja ravi

Lääne sündroom on tervislik seisund mida iseloomustab epileptiliste spasmide esinemine varases lapsepõlves. Nagu ka teistel epilepsia tüüpidel, järgib läänesündroom spasmide ajal spetsiifilist mustrit, samuti nende vanust..

Järgmisena selgitame, milline on West'i sündroom, millised on peamised sümptomid ja põhjused, kuidas seda avastatakse ja millised ravid on kõige sagedasemad.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Mis on Lääne sündroom?

Lääne sündroom on tehniliselt määratletud kui vanusest sõltuv epileptiline entsefalopaatia. See tähendab, et see on seotud epilepsiahoogudega, mis pärinevad ajust, mis samal ajal aitab kaasa selle progresseerumisele. On öeldud, et see on vanusest sõltuv sündroom, sest see esineb varases lapsepõlves.

Üldiselt on tegemist kiirete ja järskude liikumiste rühmadega, mis algavad tavaliselt esimese eluaasta jooksul. Täpsemalt esimese kolme ja kaheksa kuu vahel. Harvem on see esitatud ka teisel aastal. Samal põhjusel, Lääne sündroom Seda tuntakse ka infantiilse spasmi sündroomina.

Kuivõrd see on iseloomulik korduvate kompulsiivsete mustrite esinemisele ja ka kindlaksmääratud elektroentsefalograafilisele aktiivsusele, on seda defineeritud ka "elektrokliinilise epileptilise sündroomina"..

Seda tingimust kirjeldati esimest korda aastal 1841, kui inglise sündinud kirurg William James West uuris oma poja juhtumit 4 kuud vana.

• Võite olla huvitatud: "Lennox-Gastauti sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi"

Peamised põhjused

Alguses tekivad kriisid tavaliselt isoleeritult, vähe kordusi ja lühikest aega. Samal põhjusel on tavaline, et Lääne sündroom tuvastab ennast, kui see on juba arenenud.

Üks peamisi põhjusi, mis on leitud Lääne sündroomi puhul hüpoksia-isheemiline, kuigi see võib erineda. Igal juhul on sündroomi põhjused seostatud sünnieelse, neonataalse ja postnataalse taustaga.

1. Prenatals

Läänesündroomi võivad põhjustada erinevad kromosomaalsed kõrvalekalded. Ka neurofibromatoos, mõned infektsioonid ja metaboolsed haigused, samuti hüpoksia-isheemiline, muu hulgas sünnihetkel tekkivate põhjuste seas.

2. Perinatals

Seda võib põhjustada ka hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia, selektiivne neura nekroos või hüpoglükeemia, muude tervisehäirete hulgas, mis on pärit raseduse 28. nädalast kuni seitsmenda sünnipäevani.

3. Sünnijärgne

Lääne sündroom on olnud seotud ka erinevate infektsioonidega, mis ilmnevad pärast lapse sündi ja varajase lapsepõlve tekkimist, nagu bakteriaalne meningiit või aju abstsessid. Samuti on see seotud hemorraagiate, traumade ja ajukasvajate esinemisega.

Kõige tavalisemad sümptomid

Läänesündroom esineb tavaliselt äkilise (ettepoole) paindumisega, millega kaasneb keha jäikus, mis mõjutab võrdselt mõlema poole käsi ja jalgu (Seda nimetatakse "tooniliseks vormiks"). Mõnikord kujutab see ette käsi ja jalgu, mis viskavad ettepoole, mida nimetatakse "ekstensiivseks spasmiks"..

Kui spasmid tekivad lapse lamades, on tüüpiline mudel põlvede, käte ja pea painutamine.

Kuigi üksikud spasmid võivad tekkida, eriti sündroomi arengu varases staadiumis, Epileptilised krambid kestavad tavaliselt üks või kaks sekundit. Siis saate jälgida pausi ja kohe spasmi. Teisisõnu, sageli esineb neid korduvalt ja sageli.

Diagnoos

See tingimus võib mõjutada lapse arengut erinevates piirkondades, samuti tekitab nende hooldajatele palju muljet ja ahastust, mistõttu on oluline teada nende diagnoosi ja ravi kohta. Praegu on mitmeid võimalusi spasmide kontrollimiseks ja väikese elektroenkefalograafilise aktiivsuse parandamiseks.

Diagnoos tehakse elektroenkefalograafilise testi abil, mis suudab tõestada või välistada "hüperarütmia" olemasolu, mis on aju elektrilise aktiivsuse ebajärjekindlad mustrid.

Mõnikord võivad need mustrid olla nähtavad ainult une ajal, seega on tavaline, et elektroentsefalogramm viiakse läbi erinevatel aegadel ja sellega kaasnevad muud testid. Näiteks, aju skaneerimine (magnetresonantstomograafia), vereanalüüsid, uriinianalüüsid ja mõnikord tserebrospinaalvedeliku testid, et leida sündroomi põhjus.

Peamised raviprotseduurid

Kõige tavalisem ravi on farmakoloogiline. On uuringuid, mis viitavad sellele, et Lääne sündroom tavaliselt reageerib antiepileptiliste ravimite ravile soodsalt, nagu Vigabatrin (tuntud kui Sabril). Viimane pärsib gamma-aminovõihappe (GABA), kes on kesknärvisüsteemi peamine inhibiitor, vähenemist. Kui nimetatud happe kontsentratsioon väheneb, saab elektrilist aktiivsust kiirendada, nii et need ravimid aitavad seda reguleerida. Nitrasepaami ja epilimi kasutatakse samas tähenduses.

Kasutada võib ka kortikosteroide, nagu adrenokortikotroopsed hormoonid, mis on väga efektiivne krampide ja hüperarütmia vähendamisel. Kasutatakse nii kortikosteroide kui ka epilepsiaravimeid oluline meditsiiniline kontroll tänu suurele kahjulike mõjude tekkimise võimalusele oluline.

Ravi võib olla pikem või pikem, sõltuvalt sellest, kuidas sündroomi kodus esineb. Samas tähenduses võivad epileptilised episoodid olla erinevad, eriti närvisüsteemi arengus.

See võib mõjutada erinevaid psühhomotoorse arengu oskusi ja mõningaid kognitiivseid protsesse.. Samuti on olemas võimalus, et lapsed arenevad teistes lapsepõlves muud tüüpi epilepsia. Viimane võib samuti järgida konkreetset ravi vastavalt nende esitamise viisile.

Bibliograafilised viited:

• Epilepsia toime (2018). Lääne sündroom (infantiilsed spasmid). Välja otsitud 29. juunil 2018. Saadaval aadressil https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Lääne sündroom: etioloogia, ravivõimalused, kliiniline areng ja prognostilised tegurid. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ja Pozo Alonso, D. (2002). Lääne sündroom: etioloogia, füsiopatoloogia, kliinilised aspektid ja prognoosid. Kuuba ajakiri Pediatrics. 74 (2): 151-161.