Creutzfeldt-Jakobi tõve (CJD) põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Maailmas on mitmeid haigusi, mille osakaal kannatanute hulgas on väga väike. Need on nn haruldased haigused. Üks nendest haruldastest patoloogiatest on Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD), mida käesolevas artiklis käsitletakse.

Creutzfeldt-Jakobi tõve (CJD) puhul põhjustab valgu kõrvalekalle progresseeruvat ajukahjustust, mille tulemuseks on vaimse funktsiooni ja liikumise kiirenenud vähenemine; isikule jõudmine kooma ja surmaga.

Mis on Creutzfeld-Jakobi tõbi?

Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) on harvaesinev ajuhaigus, mis on ka degeneratiivne ja alati surmav. Seda peetakse väga haruldaseks haiguseks, kuna see mõjutab umbes ühte miljonit inimest.

CJD ilmub tavaliselt elu arenenud staadiumites ja seda iseloomustab väga kiiresti arenev areng. Selle esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt 60-aastastel ja 90% patsientidest sureb aasta pärast diagnoosimist.

Need esimesed sümptomid on järgmised:

• Mälu tõrked
• Käitumise muutused
• Koordineerimise puudumine
• Visuaalsed häired

Haiguse progresseerumisel muutub vaimne halvenemine väga oluliseks ja võib põhjustada pimedust, tahtmatut liikumist, jäsemete nõrkust ja kooma..

Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) vastab haiguste perekonnale, mida nimetatakse transmissiivseteks spongioosseteks entsefalopaatiateks (TSE). Nendes haigustes nakatunud ajus on augud või augud, mida ainult mikroskoobile tajutakse; selle välimus on sarnane käsnadega.

Põhjused

Peamised teaduslikud teooriad väidavad, et seda haigust ei põhjusta viirus või bakter, vaid seda tüüpi valk, mida nimetatakse priooniks.

See valk võib esineda nii normaalselt kui ka ohutult, samuti nakkuslikult, mis põhjustab haiguse ja põhjustab ülejäänud tavaliste valkude voldi ebanormaalsel viisil, mõjutades nende võimet toimida.

Kui need ebanormaalsed valgud ilmuvad ja kokku tulevad, moodustavad nad plaate, mida võib hakata kogunema mitu aastat enne haiguse esimeste sümptomite ilmnemist..

Creutzfeldt-Jakobi tõve liigid

Creutzfeldt-Jakobi tõbi on kolm kategooriat:

1. Sporadic CJD

See on kõige levinum tüüp ja see ilmub siis, kui isikul ei ole veel haiguse kohta teadaolevaid riskitegureid. See ilmneb 85% juhtudest.

2. Pärilik

See esineb 5-10 protsendil juhtudest. Need on inimesed, kellel on perekonna anamneesis haigus või sellega seotud positiivsed geneetilised mutatsioonid.

3. Omandatud

Puuduvad tõendid selle kohta, et CJD on nakkav läbi juhusliku kokkupuute patsiendiga, kuid see edastatakse ajukoe või närvisüsteemi kaudu. See esineb vähem kui 1% juhtudest.

Sümptomid ja selle haiguse teke

Algselt Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) avaldub dementsuse vormis, muutustes isiksuses, mälu halvenemises, mõtlemises ja süüdistuses; ja lihaskoordineerimise probleemide vormis.

Haiguse edenedes muutub vaimne halvenemine teravamaks. Patsient hakkab kannatama tahtmatu lihaskontraktsiooni või müokloonuse tõttu, kaotab põie kontrolli ja võib isegi pime.

Lõpuks kaotab inimene võime liikuda ja rääkida; kuni lõpuks tekib kooma. Viimasel etapil tekivad teised infektsioonid, mis võivad viia patsiendi surmani.

Kuigi CJD sümptomid võivad tunduda sarnased teiste neurodegeneratiivsete häirete nagu Alzheimeri tõve või Huntingtoni tõve sümptomitele, põhjustab CJD inimese võimeid palju kiiremini ja omab ainulaadseid muutusi ajukoes, saab näha pärast lahkamist.

Diagnoos

Praegu ei ole Creutzfeldt-Jakobi tõve jaoks lõplikku diagnostilist testi, mistõttu selle avastamine muutub väga keeruliseks.

Esimene samm efektiivse diagnoosi tegemisel on välistada mis tahes muu dementsuse ravitav vorm, selleks on vaja läbi viia täielik neuroloogiline uuring. Teised testid, mida kasutati CJD diagnoosimisel, on seljaaju ekstraheerimine ja elektroentsefalogramm (EEG)..

Samuti võib aju kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) olla kasulik, et välistada, et sümptomid on tingitud muudest probleemidest, näiteks ajukasvajatest, ning tuvastada CJD aju degeneratsiooni ühised mustrid..

Kahjuks on ainus viis CJD kinnitamiseks läbi aju biopsia või lahkamine. Selle ohu tõttu ei teostata seda esimest protseduuri, välja arvatud juhul, kui on vaja välistada muid ravitavaid patoloogiaid. Samuti, nende protseduuride nakatumise oht muudab need veelgi keerulisemaks.

Ravi ja prognoos

Nii nagu selle haiguse diagnoosimise test puudub, puudub ravi, mis suudaks seda haigust ravida või kontrollida.

Praegu saavad CJD-ga patsiendid palliatiivset ravi, mille peamine eesmärk on nende sümptomite leevendamine ja patsiendi kõrgeima elukvaliteedi saavutamine. Nendel juhtudel võivad opiaadi ravimite, kloonasepaami ja naatriumvalproaadi kasutamine vähendada valu ja leevendada müoklonust, prognooside kohaselt on CJD-ga inimese väljavaade üsna hirmuäratav. Pärast kuue kuu möödumist või vähem, pärast sümptomite ilmnemist ei saa patsiendid ise hoolitseda.

Üldiselt, häire muutub surmavaks lühikese aja jooksul, umbes kaheksa kuud; kuigi väike osa inimestest elab kuni ühe või kahe aasta jooksul.

Kõige sagedasem surma põhjus CJD-s on infektsioon ja südame- või hingamispuudulikkus.

Kuidas seda edastatakse ja kuidas seda vältida

CJD ülekandumise oht on äärmiselt madal; olles arstid, kes töötavad aju või närvikoega, kes on selle kõige rohkem kokku puutunud.

Seda haigust ei saa üle õhu kaudu ega mingil viisil kokku puutuda isikuga, kes kannatab. Kuid, otsene või kaudne kokkupuude ajukoe ja seljaaju vedelikuga on risk.

Selleks, et vältida juba väikest nakatumise ohtu, ei tohiks CJD-ga kahtlustatavaid või juba diagnoositud inimesi annetama verd, kudesid või elundeid..

Mis puudutab neid patsiente, kes hoolitsevad nende patsientide eest, peavad tervishoiutöötajad ja isegi matusetöötajad oma töö käigus võtma ettevaatusabinõusid. Mõned neist on:

• Peske käed ja avatud nahk
• Kaaned või kulumiskindlad veekindlad sidemed
• Kandke kirurgilisi kindaid patsiendi kudede ja vedelike käsitsemisel
• Kasutage näokaitset ja allapanu või muid ühekordselt kasutatavaid riideid
• Puhastage põhjalikult mis tahes sekkumises kasutatavad instrumendid või patsiendiga kokku puutunud